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« Seltene und mysteriöse Schlafstörungen »
Die Diagnose von Schlafstörungen ist aufwendig und erfordert eine detaillierte Betrachtung der Krankheitsgeschichte (Anamnese). Selten auftretende Krankheiten wie das Kleine-Levin-Syndrom werden dabei häufig zunächst übersehen, wodurch sich für die Betroffenen ein hoher Leidensdruck ergibt. Die Symptome ähneln in einigen Punkten anderen Krankheiten wie der sehr viel weiter verbreiteten Narkolepsie – im Volksmund oft als Schlafkrankheit bezeichnet – oder anderen Varianten von Hypersomnie. Das Kleine-Levin-Syndrom zeigt jedoch spezielle Merkmale und Auffälligkeiten, welche es deutlich von jenen abgrenzt. Wichtig für eine eindeutige Diagnose sind eine längerfristige Beobachtung im Schlaflabor und der Ausschluss anderer körperlicher oder psychischer Ursprünge, die ebenfalls zu einem exzessiven Schlafen führen können.
Das Kleine-Levin-Syndrom – eine rätselhafte Schlafkrankheit
Der Name Kleine-Levin geht auf den deutschen Psychiater Willi Kleine und den US-amerikanischen Neurologen Max Levin zurück, die in den 1920er Jahren unabhängig voneinander die seltene Erkrankung in der Monatszeitschrift für Psychiatrie und Neurologie beziehungsweise in den Archives of Neurology and Psychiatry beschrieben. 1942 publizierte der Neurologe Macdonald Critchley die erste ausführliche Fallstudie und verwendete dabei – entsprechend der üblichen Konventionen – die Namen der Ärzte, die die erste medizinische Beschreibung vornahmen. Wegen der langen Schlafzyklen trägt die Krankheit populärwissenschaftlich und im Volksmund ebenfalls die Bezeichnung Dornröschen-Syndrom.
Symptomatik
Die ersten Symptome treten fast immer zwischen dem Kindesalter und der späten Adoleszenz – meist in einem Alter von etwa 15 Jahren – auf. Typisch für das Kleine-Levin-Syndrom sind dabei periodisch unregelmäßig verteilte, akute Ausbrüche, die durch lange Schlafphasen bis zu 23 Stunden am Tag gekennzeichnet werden. Auch in den kurzen Wachperioden, die in erster Linie dem Essen und einer rudimentären Körperpflege dienen, weisen die Betroffenen deutliche kognitive Einschränkungen auf. Sie zeigen sich desorientiert, können sich schlecht konzentrieren und entwickeln häufig Anfälle von Heißhunger oder hypersexuellem Verlangen.
Im Rückblick berichtet eine Mehrheit der Patienten, diese als „traumähnliche“ Phasen zu empfinden, in denen sie nicht oder nur schwer zwischen Realität und Fiktion unterscheiden können. Diese Zeiten unterliegen keinem festen Rhythmus und können rund um die Uhr auftreten – ein aktives Aufwecken aus dem Schlaf ist umgekehrt schwer möglich und führt unter Umständen zu aggressiven Reaktionen.
Ein besonderes Rätsel dieser extremen Hypersomnie besteht in ihrem sporadischen Auftreten. Anfälle treten scheinbar willkürlich in einem Zeitraum zwischen wenigen Tagen und mehreren Monaten auf, im Durchschnitt etwa alle 14 Wochen. Sie dauern zwischen 48 Stunden und mehreren Wochen an und enden ebenso spontan, wie sie beginnen. Zwischen diesen Schlafattacken zeigen sich die Betroffenen normal und unauffällig, neigen jedoch in der Endphase einer Episode zu Depressionen, die mitunter durch Schuldgefühle verstärkt werden.
Seltenes Auftreten erschwert die Diagnose
Bei dem Kleine-Levin-Syndrom handelt es sich um eine sehr seltene Hypersomnie – wissenschaftliche Schätzungen gehen davon aus, dass unter einer halben Million Einwohner lediglich ein Mensch betroffen ist. Die Dunkelziffer ist relativ gering, da der durchschnittliche Verlauf mit derart gravierenden Symptomen und so erheblichen Einschränkungen des Alltags einhergeht, dass eine medizinische Untersuchung unvermeidlich ist. Allerdings erschwert gerade das seltene Auftreten in vielen Fällen die Diagnose – abseits von Spezialisten kommen viele niedergelassene Ärzte in ihrem Beruf schlicht niemals mit dieser Erkrankung in Kontakt und suchen deshalb zunächst nach anderen, weitverbreiteten Ursachen.
Bei einem begründeten Verdacht ist es deshalb empfehlenswert, sich gezielt an einen Experten zu wenden, um diese Möglichkeit zu untersuchen und sicher bestätigen oder ausschließen zu können. Nach dem Vorbild von Netzwerken und Vereinen für die Schlafkrankheit Narkolepsie bilden sich in Deutschland mittlerweile auch Gemeinschaften, die Hilfe bei einem Verdacht oder einer bestätigten Erkrankung leisten und zum Beispiel Adressen von Fachärzten und Kliniken zur Verfügung stellen.
Ursachen für das Syndrom sind unbekannt
Nach dem bekannten Märchen wird die Krankheit auf Englisch ebenfalls Sleeping Beauty, in Deutschland hingegen Dornröschen-Syndrom genannt. In der Geschichte sticht sich die schöne Prinzessin in ihrem 15. Lebensjahr mit einer Spindel und fällt dadurch in einen 100 Jahre dauernden Schlaf. Die Ursachen für das Kleine-Levin-Syndrom sind hingegen weitgehend unbekannt und reichen über eine einmalige Vergiftung hinaus, obwohl es – eine weitere Analogie zu dem Märchen – scheinbar häufig von außen ausgelöst wird. Die bislang umfangreichste Zusammenstellung von weltweiten Erkrankungen aus dem Jahr 2005 listete 186 Fälle aus vier Jahrzehnten auf und kommt zu dem Schluss, dass bei rund der Hälfte der Patienten ein externer Einfluss eine Rolle gespielt haben könnte. Dabei handelte es sich meist um eine Infektion, in Einzelfällen wurden jedoch eine Kopfverletzung oder der Missbrauch von Alkohol verantwortlich gemacht.
Ausgehend von dem Zusammenhang mit einer Infektion vermuten Wissenschaftler und Mediziner, dass es sich bei dem Kleine-Levin-Syndrom um eine Autoimmunerkrankung handeln könnte. Eine zweite Theorie geht hingegen von einem genetischen Ursprung aus – dafür sprechen unter anderem Häufungen mit einem familiären Zusammenhang. Diese beiden Beobachtungen und das seltene Auftreten machen jedoch nach Ansicht der Mehrheit eine Kombination von mehreren Risikofaktoren wahrscheinlich, die lediglich bei einem ungünstigen Zusammentreffen zu einem Ausbruch des Syndroms führen.
Beschränkte Möglichkeiten zur Behandlung
Es existiert keine erfolgreiche Therapie, mit der sich die Krankheit heilen ließe. Die aktuelle Behandlung zielt deshalb darauf ab, die Symptome zu lindern, das Schlafen zu verkürzen und die Intervalle zwischen den einzelnen Phasen zu verlängern. Wegen seiner Seltenheit existieren zudem keine kontrollierten, klinischen Studien, sondern lediglich einzelne Fallberichte mit unterschiedlichen Ansätzen. So scheinen hoch dosierte Gaben des Hormons Cortison während längerer Episoden die Dauer der nachfolgenden zu verkürzen. Die Behandlung der Symptome erfolgt ähnlich wie bei der Schlafkrankheit durch Gabe von starken Stimulanzien – etwa Amphetamin oder Modafinil gegen die Hypersomnie – sowie Antidepressiva und -psychotika, um die Stimmung zu stabilisieren. Bei einem vermehrten Auftreten mit mehr als vier Anfällen im Jahr scheint die zusätzliche Verordnung von Lithium die Häufigkeit nachweisbar zu senken.
Symptome verlieren sich oft im dritten Lebensjahrzehnt
Obwohl es sich um eine schwere Krankheit handelt, deren exzessiver Schlaf während einzelner Etappen einen hohen Leidensdruck verursacht, sind die längerfristigen Prognosen glücklicherweise günstig. Bei den meisten Patienten tritt sie ab dem Beginn der Pubertät erstmals auf und verschwindet in einem Alter zwischen 20 und 30 Jahren aus unbekannten Gründen vollständig wieder. Es gibt jedoch aus Ausnahmen, bei denen sich das Kleine-Levin-Syndrom erst im späteren Alter entwickelt und die Betroffenen nicht mehr vollständig genesen. Die konkreten Auswirkungen hängen in jedem Fall stark von der individuellen Situation ab – da sie außerhalb der akuten Phasen normal schlafen und keine psychischen Auffälligkeiten zeigen, sind Personen bei einem leichten Verlauf nicht wesentlich in ihrem Alltag eingeschränkt. Es existieren jedoch ebenfalls mehrere Berichte, in denen der Schlaf über Wochen – mitunter mehr als einen Monat – anhielt.
Generell gehen Mediziner davon aus: Je später in seinem Leben ein Patient diese ungewöhnliche Schlafkrankheit entwickelt, desto höher ist die Gefahr eines lebenslangen, chronischen Verlaufs. Diese Fälle sind glücklicherweise selten, leider jedoch nicht vollkommen ausgeschlossen. Eine wirksame Therapie ist mittelfristig nicht abzusehen – weder Ursachen noch Risikofaktoren oder Verlauf der Erkrankung sind hinreichend erforscht. Medizinisch betrachtet stellt das Kleine-Levin-Syndrom seit beinahe 100 Jahren ein Mysterium dar, das viele Rätsel und nur wenige Antworten birgt.